| Skleroderma | |
|---|---|
 | |
| Sejenis skleroderma setempat yang dikenali sebagai morphea | |
| Pengkhususan | Reumatologi |
Permulaan biasa | Pertengahan usia [1] |
| Jenis | Setempat, skleroderma systematik [2] |
| Punca | Tidak diketahui[2] |
| Sejarah keluarga, faktor genetik tertentu, pendedahan kepada silika[3][4][5] | |
| Mengikut simptom, ujian kulit, ujian darah[6] | |
| Penyakit tisu penghubung campuran, lupus eritematosus sistemik, polimiositis, dermatomiositis[1] | |
| Rawatan | Penjagaan sokongan[1] |
Rawatan perubatan | Kortikosteroid, methotrexate, ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs)[2] |
| Prognosis | Setempat: Jangka hayat normal[7] Sistematik: Jangka hayat berkurangan[3] |
| Kekerapan | 3 per 100,000 setiap tahun[3] |
sunting | |
Skleroderma ialah penyakit autoimun yang boleh mengakibatkan perubahan pada kulit, saluran darah, otot dan organ dalaman.[2][6] Penyakit ini boleh menyerang secara setempat pada kulit atau melibatkan organ lain juga.[2] Gejala yang mungkin berlaku termasuklah kawasan kulit yang menebal, kekakuan, rasa letih, dan aliran darah yang lemah ke jari tangan atau kaki yang terdedah dengan suhu yang sejuk.[1] Satu sindrom klasik yang dikenali sebagai sindrom CREST, boleh mengakibatkan mendapan kalsium, sindrom Raynaud, masalah esofagus, penebalan kulit jari tangan dan kaki, dan kawasan saluran darah kecil yang mengembang.[1]
Punca kepada penyakit ini secara umum adalah tidak diketahui; namun, ia disyaki adalah disebabkan oleh tindak balas imun yang tidak normal.[2] Faktor yang mendorong risiko kepada penyakit ini termasuklah sejarah keluarga, faktor genetik tertentu, dan pendedahan kepada silika.[3][4][5] Mekanisme asas melibatkan pertumbuhan tisu penghubung yang tidak normal ekoran daripada sistem imun yang menyerang tisu sihat.[6] Diagnosis adalah berdasarkan simptom, disokong oleh biopsi kulit atau ujian darah.[6]
Walaupun tiada rawatan khusus untuk penyakit ini, rawatan yang dijalankan selalunya adalah untuk merawat gejala.[2] Ubat-ubatan yang digunakan termasuk kortikosteroid, methotrexate, dan ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs).[2] Keberkesanan rawatan adalah bergantung pada tahap penyakit.[3] Mereka yang mempunyai penyakit setempat biasanya mempunyai jangka hayat yang normal.[7] Bagi mereka yang mempunyai penyakit sistemik, jangka hayat tipikal adalah kira-kira 11 tahun dari permulaan.[3] Kematian selalunya disebabkan oleh komplikasi paru-paru, gastrousus atau jantung.[3]
Rujukan
- ^ a b c d e "Scleroderma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2016. Dicapai pada 14 July 2017.
- ^ a b c d e f g h "Scleroderma". GARD (dalam bahasa Inggeris). 2017. Diarkibkan daripada yang asal pada 25 January 2017. Dicapai pada 14 July 2017.
- ^ a b c d e f g Jameson, Larry (2018). Harrison's Principles of Internal Medicine (ed. 20th). McGraw Hill. m/s. Chapter 353.
- ^ a b "Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers". Current Opinion in Rheumatology. 24 (2): 165–70. March 2012. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658. Diarkibkan daripada yang asal pada 2021-08-29. Dicapai pada 2019-11-30.
- ^ a b "The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything" (PDF). Current Rheumatology Reports. 15 (1): 297. January 2013. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. PMC 3539168. PMID 23288576. Diarkibkan daripada yang asal (PDF) pada 2017-09-08.
- ^ a b c d "Handout on Health: Scleroderma". NIAMS. August 2016. Diarkibkan daripada yang asal pada 4 July 2017. Dicapai pada 15 July 2017.
- ^ a b Unsal, Erbil (2006). Current Opinions in Pediatric Rheumatology (dalam bahasa Inggeris). Nova Publishers. m/s. 302. ISBN 9781594548710. Diarkibkan daripada yang asal pada 2017-09-06.